Spina Bifida Nedir?

Spina Bifida, hamileliğin ilk ayında, anne karnındaki bebeğin omuriliğinin düzgün biçimde kapanmaması sonucu meydana gelen ve en sık görülen doğumsal anomalilerden biridir.
“Ayrık ya da açık omurga” anlamına gelir.

Omurilik; sinirlerden oluşan kapalı bir tüp şeklindedir. Beyinden gelen emirleri sinirler yardımı ile vücudun diğer kaslarına ulaştırılmasını sağlayan omurilik, insanın; hareket etmesini ve hissetmesini sağlamaktadır. Spina Bifida ise kapalı olması gereken tüpün tam olarak kapanmamasıdır. Omurilik ve sinirler açık kalan omurların arasından çıkar ve bebeğin sırtında bir yumru oluşturur. Bu da vücuttaki bazı işlevleri kontrol eden sinirlere zarar verir. Bacaklarda kısmi felç, yürüme bozuklukları, beyinde su toplanması (hidrosefali) mesane ve bağırsak problemleri ve ileride skolyoz gibi sorunlara neden olabilir.

Ülkemizde her 1,000 yenidoğan’dan 3’ü Spina Bifida ile dünyaya gelmektedir.

Spina Bifida’nın Okülta, Meningosel ve Mylemeningosel olmak üzere 3 tipi vardır.

Okülta
En hafif formudur. Birçok insan hastalığın farkında bile değildir. Omurgadaki kemiklerin ufak bir kısmı açıktır ve kapalı-gizli Spina Bifida olarak adlandırılır. Spinal sinirler etkilenmediği için genellikle hiçbir belirti veya bulgu yoktur. Ancak bazen cilt üzerinde anormal bir saç tutamı, küçük bir çukurluk veya doğum lekesi gibi bulgular görülebilir.

Meningosel
Spina Bifida’nın nadir bir türüdür. Meningosel adı verilen Spina Bifida formunda, omurilik etrafında bulunan meninks adı verilen koruyucu zarlar, omurlarda doğum öncesi kapanmayan açıklıktan dışarı doğru sarkar ve içi sıvıyla dolu bir kese oluşturur. Dışarı sarkan kese omurilik ya da başka bir sinir dokusu içermez, Bu yüzden sinir hasarı daha düşüktür, ancak sonraki dönemlerde bazı bebeklerde mesane ve bağırsaklarıyla ilgili şikayetler yaşanabilir. Çok nadir olarak hidrosefali (beyinde sıvı birikmesi) görülebilir.

Meningomyelosel
Açık Spina Bifida olarak da bilinen Meningomyelosel ya da Myelomeningosel en şiddetli ve en sık görülen formdur. Omurilik kanalı, bel veya daha yukarıda birkaç omur boyunca açıktır. Omurga kemiklerinin arasından çıkan kese, omurilik ve sinirlerin bir kısmını tutar ve sinirler zarar görür. Bu durum motor ve omurilik problemleri, kısmi felçler, ayakta his kaybı ve yürüme zorluğu, hidrosefali, mesane ve bağırsak kontrolü ve ileride skolyoz gibi bir takım sorunlara neden olabilir. Şikayetler, sırttaki açıklığın bulunduğu yere, büyüklüğüne ve hangi sinirlerin etkilendiğine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Açıklık ne kadar yukarıda ise daha çok sayıda sinir etkilenmiş demektir.

Spina Bifida ve Hidrosefali
Spina Bifida’lı hastaların %85’inden fazlasında hidrosefali de görülür. Hidrosefali, beyin ve omurilikte düzenli olarak dolaşan Beyin Omurilik Sıvısının (BOS) dolaşımının bozulması sonucu aşırı miktarda artması ve beyin içindeki boşluklarda birikerek yüksek basınca yol açmasıdır. Bebeklerde kafa kemikleri henüz tam sertleşmemiş olduğundan baş büyüyerek bu basıncı düşürmeye çalışır. Beyinde fazla biriken sıvıyı vücudun başka bir bölgesine aktarmaya yarayan Şant sistemi takılarak Hidrosefali tedavi edilmektedir. Ancak Hidrosefali erken dönemde tedavi edilmez ise beyin hasar görebilir.
Hidrosefali zamanında tedavi edildiğinde Spina Bifidalı çocukların zekalarında hiçbir problem yaşanmaz.

Spina Bifida ve Ürolojik Sorunlar 

Spina Bifida ile doğan çocukların karşılaştıkları en önemli sorunlardan biridir. Öyle ki bu bebeklerin yüzde 90’ının üriner sistemle ilgili sinirlerde hasar meydana gelmektedir. Buna bağlı olarak idrar kaçırma ya da tutamama, idrar yolu enfeksiyonları gibi problemleri beraberinde getirir. Özellikle idrar kontrolü için küçük yaştan başlayarak sonda kullanmaları gerekebilir ya da değişik tıbbi müdahalelere ihtiyaç duyabilirler. Bunların yapılması hem çocukların yaşadığı sosyal sorunların hem de böbrek yetmezliğinin önlenmesi açısından son dere

ce önemlidir.

Spina Bifida ve Ortopedik Problemler
Spina Bifida sinir sistemine etki etmesi nedeniyle hareket ve his kaybını açığa çıkarmaktadır. Omurilikte açık olan bölgeye göre birtakım ortopedik sorunlara neden olabilmektedir.
Spina Bifidalı çocuklarımız büyüdükçe ve kiloları artıp boyları uzadıkça bazı ortopedik problemlerle karşılaşma ihtimali söz konusudur. Bunlar kalça çıkığı, skolyoz denilen omurga eğrilikleri, eklemlerde katılıklar ve hareket kısıtlılıkları, dizlerde bükük kalma, ayaklarda şekil bozuklukları ve yaraların oluşması olarak özetlenebilir. Bunlar geliştiğinde çocuğun aktivite düzeyi mevcut durumdan daha da olumsuz yönde etkilemektedirler. Bu gibi durumlarda fizyoterapi gibi önleyici tedavilerin yanı sıra gerektiğinde problemin düzeltilmesine yönelik cerrahi girişimlere de başvurulmaktadır.

Spina Bifida’nın Nedeni Nedir ?
Spina Bifida’ya neyin sebep olduğu henüz tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın en büyük nedeninin anne adayındaki Folik Asit eksikliği olduğu düşünülmektedir. Spina Bifida, hamileliğin ilk ayında ve neredeyse annenin hamile olduğunu bile bilmediği kadar erken bir dönemde gelişilir. Bu yüzden hamilelik planlayan kadınların hamilelikten en az 3 ay öncesinde günlük 0.4mg folik asid takviyesi almaya başlaması çok önemlidir.
Ayrıca ailede Spina Bifida öyküsü olması, Obezite ve şeker hastalığı ve epilepsi tedavisi için annenin kullandığı bazı ilaçlar (valproik asid) Spina Bifida riskini arttırmaktadır.
Tüm bunlara rağmen bildiğimiz tek şey, bir bebeğin Spina Bifida’lı doğmasında hiç kimsenin suçunun olmamasıdır.

Tanı Yöntemleri
Hamileliğin ikinci trimester (ikinci üç ay) döneminde yapılan tarama testleri, tanı için önem taşımaktadır. Kan testi, ultrason ve amniyosentez, Spina Bifida tanısı için kullanılır.
Üçlü testte elde edilen alfaprotein (AFP) değeri beklenenden fazla çıkması durumunda Spina Bifida olasılığı dikkate alınmalıdır. Genellikle Spina Bifida hemen saptanabilmektedir.

Spina Bifida tedavisi nasıl yapılır?
Doğumuna karar verilmiş Spina Bifidalı bebek dünyaya geldikten sonraki ilk 24-48 saat içinde derhal ameliyat edilmesi gerekmektedir. Böyle bir gebelik olduğunda perinatolog veya kadın doğum uzmanı hekim, ilgili çocuk cerrahisi ekibiyle temas kurar ve doğumun hemen ardından bebek acilen ameliyata alınır.

Spina Bifida teşhisi konulan çocuklar takip ve tedavilerinin planlanması için uzman bir ekibe yönlendirilir. Aralarında Beyin cerrahisi, Ortopedi, Üroloji, Nefroloji ve Fizik Tedavi Uzmanları olan ekip, çocuğun gereksinimleri ve yaşadığı sorunları ele alan bir bakım tedavi planı hazırlar. Çocuk büyüdükçe, ihtiyaçları ve durumundaki değişiklikler hesaba katılarak yeni değerlendirmeler yapılır.